文 | 追问 nextquestion亚洲美图网
如果你的大脑里有一册"百科全书"，有益存放你对寰球的交融，比如"苹果是一种生果""狗是种动物""太阳是热的"。可有一天，这本百科全书的笔迹运转褪去，熟识的认识变得蒙胧以致十足生分，你会是什么嗅觉？
这并非凭空，而是一些患者正在履历的现实——他们的"语义寰球"仿佛掩盖上一层迷雾，熟识的事物逐渐难以鉴识，瓦解中最基本的常识正在悄然流失。曾几何时，科学家们把这种风景称作"语义性固执"，以为它只是大脑中那本常识辞书的一页页被擦去。
关联词，跟着神经科学辩论的不休深入，咱们逐渐发现，这种失忆风景远比假想的复杂，这不仅关乎语言交融，也触及更深端倪的瓦解、酬酢及行径变化——单一的"语义性固执"认识，已无法精确涵盖这种疾病的复杂性。
近十年来，有辩论者提议需要再行界说这一疾病的会诊圭臬，举例将这种疾病拆分为言语和社会厚谊语义两种亚型，一种是主要影响语言交融的"语义变异型原发性进行性失语"，另一种则是更侧重于酬酢和行径变化的"语义行径变异型额颞叶固执" [ 1 ] 。
这不禁让咱们再行注释"语义性固执"这个认识，它是应该被新的认识取代，如故应该算作进一步辩论的基础？今天，就让咱们一同走进神经科学的奇妙寰球，探寻那逐渐隐去的语义寰球背后的奥秘。也许，在翌日的某一天，咱们不仅能重拾那本失意的"常识百科全书"，还会再行界说什么是顾忌，什么是交融。
01 语义性固执
1972 年，心理学家 Tulving 提议，"语义顾忌"就像是咱们大脑里的"常识辞书"，内部记载着单词和其他语言象征的含义、它们代表的事物、它们之间的推测，以及咱们奈何使用这些常识。但真理的是，这个辞书省略和具体的感官信息，比如声息、颜料或花式，而是径直存储它们的兴味兴味——就像你知谈"猫"是什么，而不需要每次看到一只猫齐再行学习一遍。
1975 年，Warrington 进一步补充说，语义顾忌是个鄙俗的术语，包含了咱们对物体、词语、事实、认识等各方面的交融，以及它们之间的推测。语义顾忌对咱们格外紧要，它让咱们能够交融语言、意志事物、进行交流。如果语义顾忌受损，就会出现各式问题。
Warrington 初次发现，部分心经退行性疾病的患者会"淡忘"这本百科全书里的内容，他们不再能正坚信名物品，以致不睬解某些单词的兴味。他们的"常识辞书"变得谈天休说，无论是语言词汇如故视觉顾忌，齐变得穷乏。更奇怪的是，这些患者的其他顾忌和才略，比如日常顾忌（昨天吃了什么）、感知才略（能看到、听到东西）、主义感，以致语法和发音，齐莫得问题。换句话说，他们的大脑并莫得十足"坏掉"，只是那本存放寰球常识的百科全书里的一部天职容丢失了，导致他们无法普通交融和使用语言。
▷《the change movement has reached p. 160》艺术作品 . 创作家：Ines Seidel
Snowden1989 圭臬
1989 年，Warrington 描摹的上述临床特征，被 Snowden、Goulding 和 Neary 定名为"语义性固执"（Semantic Dementia，SD），其最中枢的特征是语义顾忌的渐渐丧失，发达为：
词汇交融和定名破裂：患者无法准确交融单词的含义，尤其是低频词汇最早受到影响；话语内容趋于缺乏，使用泛化词汇（如"东西"、"动物"）。
非语言语义破裂：患者物体识别贫瘠，无法划分同类物体（如浑浊猫与狗）；部分患者面庞失认，难以识笔名东谈主或支属面容，但通过声息或情境可弥补。
行径蜕变：瓦解自我中心化，依赖个东谈主陶冶（如"我昨天用过这个器用"），而非抽象常识；出现刻板行径，重叠使用特定词汇或坚握固定日程。
▷语义性固执的常见筛查样子——绘制 患者的绘制中能不雅察到，物体失去了其私有特征，举例莫得喙或羽毛的鸭子，莫得壳的乌龟。患者倾向于将统共物体画成换取的原型，如统共动物和统共交通器用齐被画成了换取的花式。同期，还会出现演叨插入的情况，举例四条腿的鸭子，摩托车上有窗户。图源： [ 2 ]
02 语义性固执会诊圭臬的发展
尽管 SD 在临床上被鄙俗经受，但跟着辩论深入，科学家发现语义毁伤并不仅限于语言系统。一部分患者主要发达为语言破裂，而另一部分则更多发达出酬酢瓦解和心情责罚残障。这一发现促使许多神经科学家倾向于使用更广义的"语义变异性破裂"来取代 SD，以更准确地反馈其瓦解受损的多维度特征。
此外，跟着瓦解神经科学和脑成像手艺的发展，东谈主们对语义责罚的交融出现了变化。辩论发现，语义收罗的病变不仅限于左侧颞叶前部，还触及双侧颞叶、部分顶叶区域，以致在疾病晚期波及额叶。这标明 SD 并非单一的语言系统退行性疾病，而是触及更鄙俗神经收罗的病变。
这些发现使得一些学者运转质疑，"语义性固执"这一术语是否能够准确描摹其病理基础，这股东了辩论者再行想考和制定新的会诊圭臬。
争议 1：语义毁伤的规模，仅限语言如故更鄙俗的瓦解？
语义性固执（SD）领先被以为主如果一种语言疾病，并将其归类为"原发性进行性失语（PPA）"的一种亚型，因为 SD 最早和最昭彰的症状时时是语言破裂（比如病东谈主会健忘词义、言语变得紊乱）。
但自后 Snowden 等东谈主将其视为一个闲散的疾病，原因主要有两个：
最先，SD 患者的语言才略并未十足受损。尽管他们会丧失对词语兴味兴味的交融，但其他语言功能（如语法、发音、句子结构等）仍然普通。换句话说，他们不错言语、造句，但可能不睬解我方在说什么，也无法交融别东谈主说的话。
其次，SD 的影响超出了语言自己。语义破裂不仅影响患者交融单词，还影响他们对物体、认识、事实、东谈主物等的瓦解。比如 SD 患者不仅听不懂"苹果"这个词，以致看到苹果这个什物时，也无法认出它是什么，以致不知谈它是用来吃的。这阐明，他们的寰球就像是一册百科全书逐渐被"擦除"了内容，不单是是"苹果"这个词语变得生分，而是通盘"苹果"联系的常识体系齐丧失了。
▷"苹果"一词在语义性固执患者的脑海中解除 . 图源：New York Times
Neary1998 圭臬
1998 年，Neary 等辩论者试图调理这些不同不雅点，提议了一套会诊圭臬 [ 3 ] 。计议到语义破裂的"顾忌性"和多模态性质，辩论者莫得径直使用"语义性固执（SD）"这一术语，而是使用了"语义性失语和逸想性失认"（semantic aphasia and associative agnosia）。
这意味着其中包含着共同受损的两种不同加工历程，即语义性失语（语言交融和抒发破裂，患者会健忘词的含义，以致误用单词）和逸想性失认（无法通过视觉识别物体或面容，比如看到一个苹果但认不出它，或者认不出熟识的一又友）。
尽管如斯亚洲美图网，辩论者们仍然强调，无论语言才略如故物体识别才略的损害，本色上齐是由于语义顾忌系统的崩溃，这亦然 SD 的中枢特征。在随后的辩论中，由于"语义性失语和逸想性失认"的表述较为复杂，SD 这一术语仍然在学术界和临床延迟中被鄙俗使用。
争议 2 ——傍边颞叶在语义责罚中的作用，是彼此闲散如故协同配合？
麻豆 周处除三害科学家们一直在辩论大脑是奈何存储和责罚"兴味兴味"的，比如咱们奈何交融"苹果"这个词、认出一又友的脸、知谈火会烫手。
大多数科学家齐以为语义常识散布在大脑的多个区域，其中前颞叶（ATL）起着要害作用。但对于傍边颞叶在语义责罚中的作用偏激彼此作用，科学家们主要分红了两个派系。一片以为，两个颞叶在功能上不成分离，它们共同作用于语义责罚，并算作一个详细的单一系统使命；另一片以为方面，两个颞叶属于不同且高度可分离的功能收罗，不再是一个调理的语义系统：左侧颞叶属于语言收罗，而右侧颞叶则属于感知收罗。
（1）傍边颞叶各有单干，但不十足闲散
▷要道 - 辐条模子 . 图源： [ 4 ]
在 2000 年代初，一种影响深入的表面被提议，叫作念"要道 - 辐条模子"（Hub-and-Spoke Model） [ 5 ] 。
这个模子不错用一个肤浅的比方来交融：假想大脑像是一个常识收罗，ATL 便是收罗的"中央要道（Hub）"，而不同感官区域（如视觉、听觉、触觉等）则像是一根根"辐照出去的澄清"。当咱们取得新常识时，来自不同感官的信息（举例看到苹果的红色、摸到它的光滑、听到别东谈主说"苹果"）齐会被传输到 ATL 并整合，变成一个圆善的"苹果"认识。
根据这个表面，左、右 ATLs 彼此领略，算作一个单一整合系统运作，两侧的功能相通且彼此补充。如果 ATL 受损，那么咱们的语义常识会举座受损，影响统共感官（比如无法交融"苹果"这个词、无法认出苹果的图片、以致无法通过气息分辨苹果和橘子）。不管信息是通过翰墨、图片、声息如故触觉输入，ATL 齐会厚爱详细责罚，因此它被称为"无模态"（amodal）的语义中心。
▷"散布式 + 要道"模子。图源： [ 4 ]
自后跟着辩论的深入，科学家在"要道 - 辐条模子"的基础上进行了矫正，提议了一个"散布式 + 要道"（distributed-plus-hub）的模子。
他们发现傍边 ATL 可能有一些高深的单干，左 ATL 主要和大脑的语言系统（比如言语、定名）推测更密致，因此左前颞叶受损会影响语言才略。右前颞叶则更擅长责罚图像、面容、场景等视觉信息，因此右 ATL 受损可能导致"脸盲"或者无法交融图片的兴味。固然这种模子承认傍边 ATL 在语言和图像信息责罚上存在相反，但中枢不雅点仍然是 ATL 算作中央要道整合信息。
而表征性表面则以为，傍边前颞叶在语义责罚上有本色区别。通过对语义性固执（SD）患者的辩论，辩论者们发现左侧颞叶萎缩会导致语言词汇丧失，而右侧颞叶萎缩则会引起图像、听觉或视觉瓦解破裂。这标明傍边颞叶分别责罚不同类型的语义信息：左侧主要厚爱语言，右侧则责罚非语言（如视觉和声息） [ 6 ] 。尽管如斯，傍边 ATL 并非十足闲散，而是通过彼此领略协同使命，共同参与多感官的语义责罚。
（2）傍边颞叶各有单干，且彼此闲散
还有一些辩论者如 Mesulam 等则以为，傍边侧颞叶分别闲散且分离地责罚语言和物体识别，并提议"流利型原发性进行性失语症"（fPPA）算作笔据。fPPA 患者发达为语言交融才略受损，但语言流利度普通，这标明语言责罚有闲散的收罗，主要位于左侧颞叶。
对于同期出现语言和物体识别破裂的患者，Mesulam 以为这是由于两个闲散通路受损所致：一个是左侧颞叶的语言收罗，另一个是主要位于双侧或右侧的下颞 / 枕侧收罗的图像驱动物体认识收罗。然则，Mesulam 的隧谈的 fPPA 认识也受到了一些质疑，因为有辩论标明，fPPA 患者在语言和非语言语义任务上发达齐不如普通对照组 [ 7 ] 。
Gorno-Tempini2011 圭臬
跟着对 PPA 的深入辩论，SD 与 PPA 之间的密切推测再行被意志。辩论东谈主员以为，遍及左侧 ATL 萎缩的 SD 患者主要或以致仅发达出单词交融破裂，这与 PPA 界说高度一致；且 SD 触及的神经剖解学特征主要发达为前颞叶 ATL 的萎缩，与 PPA 的其他变体（如非流利 / 语法缺失型和少词型）也触及大脑左半球的语言收罗具有一致性 [ 8 ] 。
因此，为了强调语言语义的闲散性 ，并促进临床会诊和辩论的一致性，2011 年一些大家建议将 SD 纳入 PPA 的调理分类框架中，视为 PPA 的一个亚型，更名为语义变异型 PPA（sv-PPA），并提议了新的会诊圭臬，以强调其语言破裂特征。
科学家们以为，SD 与 sv-PPA 这两个称号是等价的，同期也承认这种词汇语义破裂可能是更鄙俗的语义顾忌损害的前兆，物体识别破裂不应是初期症状，况且应比词义丧失的发达更微细。此外，他们将 SD 经典症状与左侧颞叶萎缩关联，同期示意部分患者可能先出现面容识别破裂，雷同右侧颞叶萎缩的情况。
关联词，新圭臬导致了会诊困扰。约 30% 此前被会诊为 SD 的患者不得当 sv-PPA 圭臬，因为他们主要发达出与东谈主物语义联系的破裂，如东谈主物识别破裂、酬酢问题等，以及右侧颞叶萎缩。因此，这类"右侧 SD "变成了"孤儿病症"。
为填补这一空白，有辩论者提议用"右侧颞叶变异型额颞叶固执"（rtv-FTD）来对应 sv-PPA。另外也有东谈主提议，这一定名王法可能激励更多紊乱，因为 sv-PPA 依据临床症状分类，而 rtv-FTD 依据影像学特征分类。
Younes2022 sbv-FTD 会诊圭臬
自后，基于临床症状，辩论者提议了"语义 - 行径变异型额颞叶固执"（semantic-behavioral variant frontotemporal dementia，sbv-FTD）。辩论发现，右侧前颞叶萎缩患者更易出现酬酢瓦解和行径破裂，主要发达为：心理僵化（想维固执、难以经受新不雅点）、重叠性行径（如免强性整理、刻板的生活俗例）和同理心丧失（无法交融他情面绪和意图） [ 9，10 ] 。而这些症状与典型 SD（sv-PPA）存在权贵相反。
Younes 等（2022）制定的 sbv-FTD 会诊圭臬，条目患者至少得当以下三项圭臬中的两项：
同理心丧失
定名和识别东谈主物贫瘠
复杂的免强行径或想维僵化
辩论者以为，sv-PPA 和 sbv-FTD 可被视为 SD 谱系的两个临床 - 剖解学极点：
sbv-FTD 代表右侧起病的 SD
sv-PPA 代表左侧起病的 SD
尽管临床发达有在相反，但尸检辩论发现两者具有换取的病理学特征：大多数患者齐发达出 TDP-43C 型卵白特别千里积（左侧萎缩患者 90%，右侧萎缩患者 84%） [ 11 ] ，这一发现撑握了它们可能是合并疾病不同亚型的不雅点。
争议 3 ——东谈主物语义是否十足由右脑截止？
尽管 sbv-FTD 的认识得到越来越多的招供，但争议仍存在：sbv-FTD 患者丧失的东谈主物特定的社会厚谊语义，是否十足由右脑截止？
好多辩论标明，右侧前颞叶（rATL）在东谈主物特定常识责罚中起紧要作用，卓著是面部识别和视觉信息，而左侧前颞叶则主要与姓名识别联系。但这些辩论主要关注面容识别，对左侧前颞叶在语言责罚中的作用的交融有限 [ 12 ] 。
当触及面容和姓名识别时，右侧和左侧前颞叶的作用愈加复杂。右侧前颞叶受损时，东谈主物识别（如面部识别）受影响；而左侧前颞叶受损时，东谈主物姓名识别受影响。两者齐撑握东谈主物特定常识，具体作用取决于信息是语言信息与非语言信息。
一些学者以为，这种傍边半球的单干过于简化。右侧前颞叶在责罚更复杂任务时更活跃，而左侧前颞叶则在具体任务中阐述作用。此外，有辩论以为，傍边前颞叶共同作用于东谈主物特定语义，不单是是右侧主导。这些效果挑战了以为"东谈主物语义严格由右侧前颞叶欺诈"的看法。
争议 4 ——东谈主物特定语义与一般语义的责罚机制是否不同？东谈主物特定语义系统能否与一般语义系统分开？
早期辩论者以为，大脑中存在一个有益责罚东谈主物联系常识的闲散系统，厚爱识别同类。这种不雅点具有一定的进化论基础，因为识别同类对于动物物种的活命和适合至关紧要，尤其是在社会品级轨制复杂的物种中。照实有患者在一般常识退化的情况下仍能保留对特定东谈主物的顾忌，这撑握了东谈主物常识与一般知知趣互闲散的不雅点。关联词，这类病例并不常见。
此外，还有辩论发现，东谈主物常识更多依赖右侧大脑，而一般常识主要由左侧大脑厚爱，这种傍边半球的单干进一步撑握了东谈主物语义的闲散性。
但另一种不雅点以为，东谈主物常识和一般常识本色上莫得区别，只是在私有性上有所不同。统共认识齐存于合并个系统中，但东谈主物联系的常识可能更容易受损。一些模子以为，认识是基于分享特征表现的，越私有的特征越容易丧失，因此东谈主物常识的缺失可能是大脑阑珊的早期发达。
总体来看，现有辩论尚未明确阐明东谈主物常识与一般常识十足闲散。尽管部分辩论撑握傍边脑的功能单干，但两者的规模仍不明晰。
03 语义性固执的潜在界说
比年来，科学家逐渐招供，将语义性固执进一步细分为语义变异型原发性进行性失语（sv-PPA）和酬酢行径变异型额颞叶变性（sbv-FTD），来精确划分不同类型的患者。
关联词，这种细分在临床中的实验应用价值或未可知。因为大多数患者确诊时，疾病依然插足晚期，卓著是右侧颞叶受累的 SD 病例时时被延误会诊，因为早期症状（如面容识别贫瘠或酬酢行径特别）容易被暴戾，直到语言交融破裂出当前才会引起深爱，而此时疾病已累及左侧颞叶。这时医师很难精确判断疾病领先是从左侧如故右侧颞叶运转。当今的 sbv-FTD 会诊圭臬，仅能在疾病早期三年内灵验划分傍边侧病变，但现实中，患者时时在发病 4-5 年后才最终被确诊。
比拟之下，1998 年提议的会诊圭臬更具遍及适用性，适用于疾病的任何阶段，且能涵盖统共语义联系的破裂，而 sv-PPA 和 sbv-FTD 分别局限于语言和酬酢瓦解破裂。因此，SD 算作一个更广义的认识，更具临床实用性。
翌日，SD 可能发展成为更精确的病理分类。辩论露出，70-80% 的 SD 患者的病理变性属于 TDP C 型额颞叶病变（FTLD-TDP C 型）。因此，SD 翌日有望被再行界说为"可能的 FTLD-TDP C 型详细征"。更紧要的是，如果患者发达出语义破裂，即使主要问题是行径特别，其病剪发达也可能属于 FTLD-TDP C 型；相悖，如果患者仅发达出行径问题而莫得语义损害，则更可能属于 Tau 联系病变。
04 作家跋文
语义性固执（SD）就像一册被撕碎的双语辞书，记载着咱们对寰球的交融。领先，科学家们只提防到左侧大脑厚爱的"语言辞书"出现了问题，患者难以交融词语的含义。但跟着辩论的深入，他们讶异地发现，右侧大脑还保存着一册"酬酢辞书"，记载着咱们对情怀、语气、酬酢礼节的交融。这两本"辞书"的损坏，分别导致了两种不同的症状：sv-PPA 患者会健忘词语的含义，而 sbv-FTD 患者则逐渐失去了交融酬酢示意的才略。
真理的是，跟着疾病的进展，这两本辞书的损坏会逐渐延迟。就像墨水在纸上晕染开来，领先的语言或酬酢破裂会冉冉扩散，最终影响到通盘语义系统。这领导咱们，SD 不是一个肤浅的分类问题，而是一个动态的、一语气的历程。
因此，SD 这个认识不仅莫得逾期，反而像一面棱镜，匡助咱们更好地交融大脑奈何责罚复杂的语义信息。它告诉咱们，东谈主类的瓦解就像一幅精密的拼图，每一块齐与其他部分密致邻接。当疾病来袭时，咱们不仅失去了顾忌，更失去了与寰球对话的才略。而交融这个历程，粗略能匡助咱们找到再行领略这些碎屑的身手。
▷Kenneth Morgan 一位晚期语义性固执患者的画作。图源：citizensketcher
参考文件
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